Home  

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
     

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Keano  

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Foto's  

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Syndroom van Leigh  

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Syndroom van Recklinghausen  

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Filmpjes  

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Dagboek Keano  

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Gedenksteen  

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Dagboek familie  

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
 

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Energy4All  

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Wat is Energiestofwisselingsziekte  

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Onze doelstelling  

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Giften, acties en donaties  

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Sponsoring  

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Nieuws  

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
 

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Contact en volg ons  

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Links  

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Reacties  

- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
 
Syndroom van Leigh

Het syndroom van Leigh wordt ook wel de ziekte van Leigh genoemd. Het is een energiestofwisselingsziekte waarbij de hersencellen beschadigen doordat ze te weinig energie hebben. De ziekte van Leigh is een zeldzame ziekte, het komt vooral bij kinderen voor, ongeveer 1 op de 100.000. Meestal ontstaan de eerste klachten in de eerste twee levensjaren.

De klachten ontstaan geleidelijk doordat er allerlei hersencellen afsterven. Het is vooral te merken doordat kinderen zeer snel gaan achterlopen bij hun leeftijdgenoten. Ze maken moeilijker contact en gaan minder snel omrollen, praten, zitten en staan. Na een tijdje gaan de kinderen zelfs achteruit, dus als ze konden rollen kunnen ze dat ineens niet meer. Doordat de hersencellen te weinig energie krijgen functioneren ze niet meer goed. Hierdoor krijgen ze problemen met de aansturing van de spieren, eerst hebben ze moeite met bewegen, later wordt het zelfs onmogelijk. De bewegingen worden vaak schokkerig.

Uiteindelijk ontstaan er allerlei problemen, zoals epilepsie, moeilijk ademhalen, problemen met eten,
ontroostbaarheid. De ziekte van Leigh wordt veroorzaakt door een fout in ons erfelijk materiaal.
Hierdoor worden bepaalde eiwitten niet meer aangemaakt.

Bij patiënten is vaak het lactaat in bloed verhoogd, dit duidt op een energieprobleem in het lichaam.
Ook een MRI scan van de hersenen geeft duidelijke afwijkingen. Ook het hersenvocht van de
patiënt zal een verhoogd lactaat gehalte geven. Uiteindelijk zal er een spierbiopt genomen worden en
DNA onderzoek uitgevoerd worden. Er is helaas geen behandeling voor de ziekte van Leigh die
de ziekte zal genezen. De behandeling richt zich op de symptomen en deze te onderdrukken.
Over het algemeen zullen kinderen met deze ziekte hun achtste levensjaar niet halen.

Linken van Symptomen van de ziekte

  • http://nl.wikipedia.org/wiki/Syndroom_van_Leigh
  • http://www.kinderneurologie.eu/ziektebeelden/stofwisseling/leigh.php
  • http://members.ziggo.nl/b.beukema/leigh.html
    		•